Բնածին արգանդի և հեշտոցի բացակայությունը հազվադեպ հանդիպող, սակայն կլինիկական առումով կարևոր անոմալիա է (MRKH համախտանիշ)։ Այն բնութագրվում է արգանդի լրիվ կամ մասնակի ապլազիայով և հեշտոցի վերին 2/3-ի բացակայությամբ՝ պահպանված և ֆունկցիոնալ ձվարանների պայմաններում։

Էմբրիոլոգիա և պաթոգենեզ

Կանացի ներքին սեռական օրգանների (արգանդ, արգանդափողեր, հեշտոցի վերին հատված) ձևավորումը կախված է Մյուլերյան (պարամեզոնեֆրիկ) ծորանների նորմալ զարգացումից։ Նրանց ձևավորման խանգարումը բերում է արգանդի և հեշտոցի ապլազիայի կամ հիպոպլազիայի։Կարիոտիպը սովորաբար 46,XX է, ձվարանների կառուցվածքն ու հորմոնալ ֆունկցիան պահպանված են, ինչը պայմանավորում է երկրորդային սեռական հատկանիշների նորմալ զարգացումը։

Համաճարակաբանություն

Հանդիպման հաճախականությունը գնահատվում է մոտավորապես 1:4000–1:5000 կին ծնունդների շրջանում։ MRKH համախտանիշը բաժանվում է երկու տիպի՝

• Տիպ I (մեկուսացված ձև) – միայն արգանդի և հեշտոցի ապլազիա
• Տիպ II (ասոցացված ձև) – համակցված այլ համակարգերի արատներով (հատկապես միզուղիների և ողնաշարի)

Կլինիկական դրսևորումներ

Հիմնական գանգատը՝

• Առաջնային ամենոռեա՝ նորմալ երկրորդային սեռական հատկանիշների առկայությամբ

Կլինիկական զննման ժամանակ հայտնաբերվում է՝

• Կարճ կամ կույր ավարտ ունեցող հեշտոց
• Արգանդի պալպատոր բացակայություն

Սեռական հասունացումը բնականոն է (կրծքագեղձերի զարգացում, մազածածկույթ), քանի որ ձվարանները ֆունկցիոնալ են։

Ախտորոշում

Ախտորոշումը հիմնվում է՝

1. Կլինիկական զննման վրա
2. Փոքր կոնքի ուլտրաձայնային հետազոտության
3. Մագնիսառեզոնանսային տոմոգրաֆիայի (ՄՌՏ)
4. Կարիոտիպավորման (46,XX հաստատման նպատակով)

Պետք է անցկացնել նաև միզուղիների համակարգի գնահատում՝ հաշվի առնելով համակցված արատների հնարավորությունը։Տարբերակիչ ախտորոշման մեջ կարևոր է բացառել անդրոգենային անզգայունության համախտանիշը (46,XY կարիոտիպ)։

Վերարտադրողական և սեռական ֆունկցիա

Չնայած արգանդի բացակայությանը՝

• Ձվարանների առկայությունը թույլ է տալիս ստանալ օվոցիտներ
• Գենետիկ մայրությունը հնարավոր է փոխնակ մայրության միջոցով

Սեռական կյանքի ապահովման նպատակով անհրաժեշտ է ձևավորել նեոհեշտոց։

Բուժում

Բուժման մոտեցումը անհատական է և կախված է պացիենտի տարիքից, հոգեբանական պատրաստվածությունից և ակնկալիքներից։

1.Կոնսերվատիվ մեթոդներ

• Վագինալ դիլատացիոն թերապիա (Frank մեթոդ)՝ առաջին գծի մոտեցում

2.Վիրահատական մեթոդներ

• Վագինոպլաստիկա 

Բուժման կարևոր բաղադրիչ է նաև հոգեբանական աջակցությունը, քանի որ ախտորոշումը հաճախ ուղեկցվում է ծանր հուզական արձագանքով։

Բնածին արգանդի և հեշտոցի բացակայությունը (MRKH համախտանիշ) հազվադեպ, սակայն կլինիկորեն նշանակալի անոմալիա է, որը հիմնականում դրսևորվում է առաջնային ամենոռեայով՝ պահպանված ձվարանային ֆունկցիայի պայմաններում։ Ժամանակին ախտորոշումը, համակցված արատների գնահատումը և բազմապրոֆիլ թիմային մոտեցումը ապահովում են բարձր կյանքի որակ և հնարավորություն վերարտադրողական տեխնոլոգիաների կիրառման միջոցով։